美研究：基因疗法治愈失聪老鼠　听力恢复后能听细至耳语声量

美国研究人员成功利用基因疗法，令患上先天性失聪疾病的老鼠恢复听力，即使是轻声的耳语都能听到。研究人员称实验取得空前成功，相似的治疗方法或可用于人类。

研究报告于期刊《自然生物技术》（Nature Biotechnology）发表，波士顿儿童医院（Boston Children's Hospital）的研究人员霍尔特（Jeffrey Holt）指实验中采用的基因疗法，成功让患上先天性失聪的老鼠听到声量轻细的耳语，听力提升的程度前所未见。

在失聪的成因中，约半数是由于基因异变，实验中的老鼠患上尤塞氏综合症（Usher Syndrome），即是耳朵内的耳绒毛细胞基因出现异变，令细胞就失去无法把声波转化为脑部可阅读讯号，造成失聪。

绒毛细胞把声音转化成讯号

患病者与一般人的耳朵分别在于内耳的绒毛细胞。在健康的耳朵中，外耳会增强所接受到的声波，而内耳的绒毛细胞则会把声音转化成讯号，经听觉神经传至大脑。正常的绒毛细胞会形成排列整齐的V字形。不过，患上尤塞氏综合症病人的绒毛细胞则不整齐地排列，严重影响听力。

研究人员研发到一种人造的病毒能重建绒毛细胞治愈失聪病人。实验取得成功，痊愈的老鼠更可听到细声至25分贝的声音，相等于耳语的音量。领导研究的人员Gwenaelle Geleoc指“我对听力大大恢复的程度十分惊讶，对于是次发现感到高兴。”

未知疗法是否安全

目前有约一百种基因异变导致失聪，每一种异变均需不同的治疗方法，霍尔特指“我们对于内耳有基本的认识，将来我们便要把目前得知的应用于病人身上。”不过，现时仍未知实验中应用的病毒是否安全。

研究人员亦在寻找治疗的最佳时机，他们曾尝试在老鼠出生后，便开始疗程，不过却在十日后宣告失败，研究失聪疾病的非牟利组织Action on Hearing Loss研究主席霍姆（Ralph Holme）的指在新生时，婴儿的耳朵比老鼠的发展更成熟，即使在婴儿出生治疗，亦可能太迟。

（BBC）