胰脏炎根源　或与免疫系统失调有关？

免疫系统相关疾病可以影响身体多个器官，较常听到的有红斑狼疮、炎症性肠病、多发性硬化症等等。以下介绍一种近年病例渐渐增加，且较多发生在亚洲人的第四型免疫球蛋白G（IgG4）相关的自身免疫性胰脏炎（Autoimmune Pancreatitis）。与一般胆石或酒精引起的胰脏炎不同，患者很少会有严重腹痛。它的病征与胆管闭塞甚至胰脏癌近似，容易引起混淆。此病暂无预防方法。

撰文：医善同行医学顾问、肠胃肝脏科专科医生单学成

IgG4相关自身免疫性胰脏炎于1990年代首次在日本医学界发表。与大部份免疫系统疾病一样，自身免疫性胰脏炎的确切成因未明，一般相信可能与遗传基因和长期受到某些抗原的刺激有关，令身体出现免疫失衡，继而侵袭胰脏，引致发炎甚至纤维化，严重者胰脏会逐渐失去功能。

自身免疫性胰脏炎可以分为三类，与IgG4相关的为第一型。IgG4相关疾病是全身性疾病，除了胰脏炎外，身体多个器官（包括胆管、唾液腺、眼球周围组织、甲状腺、肾脏等）也可以受影响。自身免疫性胰脏炎二型和三型非常罕见，不在此谈。

自身免疫性胰脏炎并不普遍 ，但随著医学界对此病的关注和认识增加，发现的病例亦有所上升。根据2016年日本一个全国性流行病学研究，自身免疫性胰脏炎的发病率约为每年每10万名成年人约有一至三名新增患者；患病率则为每10万名成人约有十名。平均发病年龄约为65岁，而男性患者较女性患者多，比例约3:1。

根据本港2017年的一个研究，当中包括104个IgG4相关疾病的病人，发现男女比例也大约是3:1；平均发病年龄也差不多，大约是62岁。患者当中，肝胆和胰脏是最常见受影响的器官。

自身免疫性胰脏炎一型患者主要会出现胆管闭塞引发的阻塞性黄疸，部份患者会有体重下降，甚至糖尿病等胰脏功能不全的情况。患者的肝功能会异常，胆红素会上升。电脑扫瞄和磁力共振检查或会显示整个胰脏尤如香肠般明显肿大和胰管狭窄—此乃自身免疫性胰脏炎一型的典型形态。

血清IgG4浓度也能帮助诊断，若远超135mg/dL的水平，患上自身免疫性胰脏炎一型的机会便更高。组织病理学化验对此病的诊断非常关键，现今一般会透过内视镜超声波（EUS）来进行，但要抽取足够胰脏组织仍是一大挑战。医学的不断进步已使诊断自身免疫性胰脏炎的准确度有所提高，可是此病与胰脏癌有时还是难以区分。

自身免疫性胰脏炎一型的一线治疗方案为数个月的类固醇疗程。类固醇治疗对大部份患者都是非常有效，但停药后复发的机会也高。若果出现复发，患者可以再次接受类固醇治疗，医生也可能因应患者病情，建议采用免疫力调节剂（例如Azathioprine），甚或B细胞清除疗法（例如Rituximab），以加强病情控制及减少对类固醇的依赖。

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