【智恺求心】限制性心肌病十分罕见　医生：行医近30年只见数病例

本港最年轻的求心病人－只有13个月大的许智恺，因患上限制性心肌病，现时心脏无法发挥功能，并有多器官严重衰竭，情况十分危急，急需换心续命。其主诊医生指，限制性的心肌病十分罕见，一年也未必有一个新症，惟暂无药可治，必须换心续命。不过，手术亦有约两成风险。
许智恺及哥哥先后患上极之罕见的限制性心肌病，港大医学院内科学系临床教授萧颂华表示，智恺与哥哥年幼时发病的情况十分罕见，而两兄弟因遗传致病的风险亦很微，即使父母均为隐性患者，子女遗传到的风险亦仅四分之一，且难以确认因遗传基因所致。

限制性心肌病较常见于非洲或热带地区，本港案例寥寥可数，却同时有两兄弟患上这病。港大医学院内科学系临床教授萧颂华表示，限制性心肌病患者大多在20至30岁时发病，鲜有患者在年幼时发病，这病有可能是由基因突变或环境因素所致。

两子同因遗传患病机会低

萧颂华认为较难确定两子患病与遗传有关，他强调两子同因遗传患上限制性心肌病的可能性极低。他解释指，父母均未有心脏病征状，难以察觉有隐性心肌病，他强调即使二人均有隐性心肌症，子女亦仅有四分之一机率被遗传，所以两子均被父母遗传可能性很低。他以地中海贫血作比喻，指即使父母患有地中海贫血，小朋友亦只有四分一风险遗传到地中海贫血，不能因此要求中止怀孕。萧又指，若父母一直没有病征，较少机会在准备怀孕前针对性检验，在怀孕时照结构亦难以发现。

心肌病主要分为四种类型，包括扩张型、肥厚型、限制型、及致心律失常型右室心肌病，当中限制型常见于非洲或热带地方，在本港十分罕见，仅有数个病例。许太对于两子同患限制性心肌病大感错愕，强调家人没有心脏病病历，又在幼子出世后才得知原来哥哥的病是因为基因突变所致，对于儿子出现基因缺陷，直言无法接受。

一15岁青少年需如换心

智恺重10公斤，血型为O+，现需要寻找体重为8至15公斤、血型为O型的捐赠者。现时智恺在器官移植轮候册中，位列体型相同的儿童中第一位，等待器官移植的儿童中，另有一名患15、16岁青少年，患扩张性心肌病而需换心。区永谷希望透过呼吁，让公众了解到婴幼儿也有需要器官移植。而上月曾公开求心的甘明光，目前仍是成人换心队伍之中的首位，他的身体状况仍适合换心。