脊柱侧弯176度体形变“S”　13岁女饱经折磨终在上海接受矫治术

内地13岁女孩圆圆（化名），因是脊髓性肌萎缩症SMA患儿，导致这些年来体形为“S形”，脊柱侧弯更达176度，别说不能正常地从床上坐起来，就连说话也不成句。不过她的父母不甘心，经过漫长求医路后，近期圆圆终于在上海新华医院找到了希望。

圆圆刚出生不久，父母已发现她力气小、身体弱，但当时以为只是缺钙，遂不以为然，直到圆圆1岁后仍无法站立行走，走几步就突然要弯腰，腿也无法伸直，才察觉到事态严重。

基因检测显示，圆圆基因外显子7纯合性缺失，罹患了脊髓性肌萎缩症SMA，预期生命更只有5岁，不过她还是成功熬了十多年，只是伴随着S形的体形、脊柱侧弯达176度、严重营养不良、呼吸功能差、心肺功能恶化等问题。

去年，由于脊柱侧弯越来越严重，心肺功能亦恶化，圆圆遂被妈妈带到了组建了SMA多学科诊疗团队的上海新华医院，向已主持完成了十多例重度SMA患者的脊柱矫治手术的杨军林教授求助。

杨军林忆述，圆圆刚入院时体重仅有24公斤，身高约为135厘米，全身营养状况差。当时胸廓的变形挤压了她的肺活动空间，导致她说话不成句，呼吸功能差，更有重度限制性通气障碍。

由于国内外文献记载的SMA患者手术矫治的侧弯度数均未超过160度，新华医院此前也未有先例，圆圆的手术难度可想而知，例如手术插管必须一次成功以免并发症、患者无法耐受长时间手术故必须限时完成等，而且圆圆严重脊柱畸形导致无法进行术中导航，故手术医师置钉过程必须精准。

手术最后在6月10日上午举行，当时为免损伤颈部脊髓，压迫内脏器官导致手术失败，多达9名医生、护士合力完成体位摆放。手术全程5个半小时，期间杨军林在3个小时内完成置钉、矫形两个关键手术过程，术中出血量仅300毫升。

最终术后X光显示，圆圆的侧弯角度减小至82度，矫形率达到53%。周二（29日），坐在轮椅上的圆圆，终于在爸爸妈妈带领下出院，展开新一页生活。