饮奶昔诱发隐疾亡　16岁青年捐器官反遗祸　受赠患者现重病入ICU

食物敏感可大可小，但不少人不知道某些食物对自己而言等同毒药。英国1名16岁青年约3年前饮用高蛋白奶昔，因而诱发名为“鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症”（ornithine transcarbamylase deficiency）的罕见遗传病，3日后不治，由于当时未知其真正死因，所以其肝部和肾脏被损赠至其他有需要人士，没料到受赠者亦出现相关症状，需要在深切治疗部留医。死因研讯日前进行，庭上透露医生曾经建议死者接受相关检验，但最后没有做到，怀疑因而错过验出疾病的良机，除了青年不幸离世，亦令器官受赠者受苦。

16岁死者洛汗（Rohan Godhania）居于西伦敦的地区伊灵（Ealing），生前与家人同住。2020年8月15日，洛汗饮用高蛋白奶昔后昏迷，被送往医院留医，由于当时他16岁，所以被视为儿童抑或成年病人存在灰色地带，其他医院甚至拒绝转收洛汗个案，而即使经过抢救，洛汗脑部已严重受创，3天后身亡。最初的验尸报告未能确定其死因，由于有病人急切等候换肝和换肾，所以医院将洛汗的被肝脏和肾脏移植给有需要人士，但随后验尸官发现洛汗生前患有罕见遗传疾病“鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症”，家人对此亦不知情。

简单而言，人体透过肝脏进行尿素循环，将血氨这一类有毒物质转换成比较无毒物质、即是尿素，并从小便排出，否则会造成高血氨症，症状包括陷入昏迷和出现痉挛，如果未能及时将氨下降，就会导致肾脏衰竭，最严重是死亡，即使控制下来，患者日后都可能要面对神经系统障碍。

“鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症”令到患者的尿素循环过程受损，泄氨能力继而下降，一旦进食高蛋白质食物，身体自然产生血氨，患者无法将过量血氨转换成尿素，容易出现高血氨症。

有关洛汗的死因研讯日前进行，庭上透露有神经科医生曾经建议洛汗接受相关检验，但最终没有进行，洛汗临死前都不知道自己有“鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症”，所以饮用高蛋白奶昔，最后病发不治。

验尸官认为没有进行到检验是“错失良机”，在庭上认为关于氨的检验指引不足，并建议当局要求高蛋白补充剂和饮料加入健康警告，提醒尿素循环障碍患者例如有“鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症”不宜饮用。验尸官亦关注目前医疗制度对16至18岁病人介定为儿童或成人未有统一标准，导致相关病人接受的医疗服务存在差异。

洛汗家人目前仍为洛汗的死亡感到伤心，未有移走对方家中物品，他们表示一直被告知“洛汗所接受的医疗服务没有问题”，所以要求展开死因研讯，认为研讯提供有用资料，可厘清洛汗死因，将会继续努力“提高医疗制度的透明度”，避免同类悲剧再次发生。涉事神经科医生工作的医院表示，已经记录是次调查，并向洛汗家人表达诚挚哀悼。

至于洛汗死后捐出的肝部和肾脏均被移植至其他有需要人士，受赠者约6个月后出现类似症状，包括血氨增加引致癫痫发作，病情在数天内受到控制，但他们需要插喉，并在深切治疗部留医。

（综合）