遗传病｜一碰撞就流血不止？ 做好３件事！血友病人都可运动

血友病人出血后较难止血，从前可能因此不敢运动，有这病的小朋友更会被禁止上体育堂。但其实他们需要运动，因为运动可保护他们的关节。血液及血液肿瘤科专科王绍明医生表示，做好以下3件事：定期监察关节情况，拣选适合自己病情的运动，以及适当用药，血友病人甚至踢波都可以。

什么是血友病？

王绍明医生指出，人体有十二种凝血因子，而血友病则分为A、B型，A型（占所有患者的80-85%）缺乏了第八凝血因子，B型则缺乏第九凝血因子。而病情轻重的准则是根据凝血因子的浓度：

轻度——所缺乏的凝血因子浓度是正常人的5-40%

中度——所缺乏的凝血因子浓度是正常人的1-5%

重度——所缺乏的凝血因子浓度是正常人的1%以下

“临床所见，重度病人没有任何碰撞也可能会出血，轻度病人通常是严重创伤或手术时才会有出血的问题，而中度病人则介乎两者之间，并非一定经常有出血的情况，但有时一些轻微的创伤也会引致出血。”王医生说。

从以上角度来说，如果重度的病人能够定时、即使没有出血症状也注射凝血因子，令身体任何时间都维持有一定浓度的凝血因子，例如至少高于1%，便可将病情由重度变为中度，甚至进一步变为轻度，减少出血的次数。

因此现时血友病的治疗主要分为两大方向，王医生表示，“第一是‘需求性治疗’，即有出血症状时为病人注射凝血因子帮助止血，较常用于轻度的病人身上，而重度病人一般会建议‘预防性治疗’，意思是不论病人有没有出血症状，也会在指导之下定时注射凝血因子。现在大部份需要预防性治疗的病人都会用比较长效的凝血因子，一般每星期注射一至两次。”

不论病情轻重，血友病人都需要定期覆诊和监察，其中一个监察的重点是他们的关节，王医生解释表示，“即使做了预防性治疗，也不代表病人会零出血，因为生活上碰撞等始终难以完全避免。而轻度病人即使采用“需求性治疗”，也需要定期监察，例如他们出血的次数、需要用药的频率，以及对关节的影响。因为血友病常见出血的部位是关节，如果频频在同一关节出血的话，关节会出现一定程度的损伤，所以必须监察出血的情况、关节及肌肉的情况以及用药的情况。监察可以透过临床检查或不同的造影检查，例如磁力共振、超声波等。很多时超声波已可实时看到血友病人关节内有否出血、结构有否转变等情况。”

低强度运动有助保护关节 适当用药降出血风险！

单单做好监察工作并不足够，还应更主动地保护关节，例如鼓励血友病人适量运动。首先是拣选适合的运动，“例如一些较高撞击性，容易导致出血的运动，我们一般都不建议病人去做，举例说拳击也曾有病人问是否可以玩，但事实上即使不是血友病人打拳击也容易受伤。比较适合血友病人的运动我们会建议一些和关节有关的伸展性运动，或强度较高的例如游水对病人也适合，因为水的浮力可以减低病人关节对体重的负荷，在压力较轻的情况之下活动关节。甚至有不少病人希望可踢足球、打羽毛球，这类运动其实也不是完全禁止的，但当然要较为小心，避免碰撞。建议踢足球可以是相对轻松的‘搓波’，不具有任何撞击性。”

更重要的是适当用药。王医生提醒，中、重度病人每次在做强度较高的运动例如踢波前可先注射凝血因子，提升血里的凝血因子浓度，“提升凝血因子浓度可加强对身体和关节的保护，即使在运动时受到碰撞，出血的风险也会较低。轻度病人不一定需要在运动前预先注射凝血因子，但仍应避免较高撞击性的运动。”

每个血友病人需要注射凝血因子的次数和份量都不一样，需要按病人的体重或生活习惯、缺乏哪种凝血因子、病情严重程度等来计算，所以必须先经医护人员详细指导。