67岁布斯韦利士认患额颞叶失智症 40岁亦可能发病 如何照顾患者？

昨日（2月16日），67岁荷里活巨星布斯韦利士（Bruce Willis）宣布已患上额颞叶认知障碍症（又称：额颞叶失智症，Frontotemporal Dementia）。

布斯韦利士的家人在社交平台（Instagram）上发表声明，指他已证实患上额颞叶认知障碍症，“虽然这令人悲痛，但医生终于有了一个明确的诊断，让大家都松了一口气。”

声明又称：“现时并无治疗这种病的方法，我们希望在未来几年会有突破。在他患病之际，我们希望所有媒体的注意力，都集中在这个有待更多认识和研究的疾病上。”

患失语症退出影坛

早在去年3月，布斯韦利士已经就患上失语症（Aphasia）而决定退出影坛，结束42年的演员生涯，消息震惊全球影迷。

点击下图睇布斯近况：

什么是额颞叶失智症？

根据中国医药大学的资料，额颞叶认知障碍症属于进展缓慢的神经退化性疾病之一，不同于阿兹海默症以记忆缺损为主要表现，而是以行为异常、执行功能缺损或语言障碍为早期表征。其主要的解剖神经病理变化为皮质额颞叶退化。

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常见的早发型认知障碍症之一

额颞叶认知障碍症的盛行率仅次于阿兹海默症与路易体失智症，为第三常见的原发性认知障碍症。患者多在 40 岁至 60 多岁开始发病，为常见的早发型认知障碍症之一，男女发生比例相当。一篇综合型分析的文献指出，额颞叶认知障碍症为仅次于阿兹海默症与血管性认知障碍症，第三常见的早发型认知障碍症，年盛行率约在3-26%之间。

临床表现可分为4种类型

1. 行为变异型额颞叶认知障碍症

最常见的早期症状为情绪异常、人格改变与执行功能缺损。家人可观察到病患个性改变（可能变得被动、冷漠无情，也可能变得焦虑紧张、急躁或冲动、出现强迫意念或行为）、卫生习惯变差、对于过去热衷的运动或兴趣变得索然无味，有些人甚至会逃避社交场合，这些症状有时会被误诊为忧郁症。

有些人的饮食习惯会改变，例如食欲大增或偏好甜食、高热量食物等。虽然病患出现执行功能的异常，但记忆与视觉空间概念在早期几乎不受影响。

2. 语意型失语性额颞叶认知障碍症

此类病人初期仍保有流畅的语言表达能力，但会失去对于特定词汇含意的理解力，也可能说不出想要表达的词汇而用其他相近的话语代替，例如用“四条腿的动物”代替“狗” 等等。有时也会出现命名困难、词汇搜寻困难或字义理解困难。有些病人会出现相关的失认 症，包含无法辨识人脸。

3. 非流畅性失语性额颞叶认知障碍症

患者主要以不流畅、费力、迟疑性语言表达与语言输出减少为主要症状，并常伴随语法使用错误。病患虽知道要表达的语句，却很难清楚流畅地说出来。他们对于简单词汇的理解认知还算正常，但若要理解较复杂的语句是有困难的。

4. 额颞叶认知障碍合并运动神经元疾病

约有12.5%行为变异型额颞叶认知障碍症的患者合并有运动神经元疾病，典型表现包含上运动神经元表征（肌腱反射增强、肌张力痉挛性增强与脚跖部的伸张反应）、下运动神经元表征（无力、肌肉萎缩与肌纤维颤动）、构音困难与吞咽困难。

4成患者有认知障碍症家族史

此病的成因至今仍未明，但在额颞叶退化疾病族群里，大约40%有失智症家族史，其中10%为显性遗传。

生活上的安全照顾

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由于额颞叶认知障碍症(FTLD)会影响病人的语言和行为，它最终会使病人出现安全上的问题，尤其是额颞叶型失智症中比例最高的行为变异型患者。

患者可能穿著不适当的衣服、在厨房未关炉火而离开炉子、在外游荡或是迷路、出现攻击行为或表现出其他具有危险性的行为。

照护专家建议，可先将家中可能对患者产生安全疑虑的物品，换置为安全设备，例如使用有自动关火机制的安全炉具，接著为患者规划每天规律化的生活作息；包括患者原本就熟悉及喜欢的活动，并安排，每次至少30 分钟的运动。

虽然现时医学上尚未有根治认知障碍症的方法，但仍可以透过“认知刺激训练”，例如阅读书籍、玩卡牌游戏等，刺激脑部负责记忆及解难区域，有助延缓认知退化对生活的影响，尽量维持自理能力。