【红斑狼疮】免疫反应异常攻击6大部位 压力大晒太阳可致发病!

撰文: 照护线上
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你听过“红斑性狼疮”这个疾病吗?这是个容易发生在15到40岁之间的疾病,且以女性居多。男性患者不是没有,但目前女性与男性患者的比率是9:1。

红斑性狼疮的特点是,会影响许多器官,包括关节、皮肤、肾脏、血球、脑部、心脏、肺脏都会受到影响,也因此会与其他疾病有类似、重复的症状,并不是那么好诊断,甚至被称为“伟大的模仿者”。

专看红斑性狼疮的医生可能会摇摇头,说:“我刚看了二十个病人,每个人的症状、表现、病程进展都不一样。有人的症状来的急,有人是慢慢浮现;有的人一发病就很严重,有人发病几年来总是很轻微。有的患者只有暂时出现症状,有些却持续发病。几乎很难找到病情完全一样的两个人啊。”

过去台湾最早受到关注的互联网小说《第一次的亲密接触》内,女主角就患有红斑性狼疮,患者可能会有以下的症状:

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红斑性狼疮真正的致病机转还不甚明确,但多数科学家认为这是个综合基因、环境、与荷尔蒙变化而造成的“自体免疫疾病”。

简单来说,我们的免疫系统是用来防卫身体的,遇上外来物时会做出适当的抗体与之对抗。然而自体免疫疾病就是说,身体内产生了抗体,但这个抗体不是用来对抗外界的细菌、病毒、或外界物质,而这抗体反而会攻打自己的身体器官。就像是原本应该保家卫国的军团,却突然叛变化身为反抗军似的。这些反抗军抗体会侵犯各个器官,引起各个器官的严重发炎与组织损害,带来不少危害。

红斑性狼疮患者发病前,可能是受到了压力大、阳光、药物、或某些感染的刺激,也可能是家族遗传,被感染、药物等刺激物诱发而发病。红斑性狼疮病情可能会起起伏伏,时好时坏,也不是所有患者都会出现最具特征的脸部蝴蝶般的红疹,因此不一定能在首次发病时就找到病因,也无法从单一检查就能确诊红斑性狼疮。

红斑性狼疮的成因(照护线上授权使用)

目前风湿免疫科医生可能会依据准则。在十一个诊断标准中,至少要符合四样,这四样症状不用同时出现,可能是在不同病程时依序出现:

● 脸部蝴蝶斑
● 盘状红斑
● 对光敏感
● 口腔溃疡
● 关节炎
● 肋膜发炎或心包膜发炎
● 肾脏疾病(蛋白尿、血尿)
● 神经疾病(癫痫、精神错乱)
● 血液疾病(血球数目降低)
● 免疫疾病(抽血看到存在某些抗体)
● 抗核抗体(抽血看到存在抗核抗体)

我们刚刚提过红斑性狼疮是个自体免疫疾病,其中身体产生最著名的一个抗体是antinuclear antibody (ANA)抗核抗体,但要提醒大家,抽血看到抗核抗体虽是个重大线索,但不能直接就诊断为红斑性狼疮,还有可能是其他病的。

美国流行音乐小天后Selena Gomez在23岁(2015年)时,因为关节疼痛、皮肤红疹、焦虑恐慌、及肾脏问题被诊断为红斑性狼疮。2017年,Selena 25岁,就因为红斑性狼疮引发严重肾脏病变而接受活体肾脏移植。可见,红斑性狼疮影响身体健康的程度可以很广泛与严重。接下来我们就来看看红斑性狼疮会如何侵害各个器官:

● 关节:关节与肌肉疼痛、红肿可能是红斑性狼疮侵犯身体的第一个表现,红斑性狼疮造成的关节僵硬与疼痛在早晨较明显,虽然红斑性狼疮患者常有关节痛,但通常这样的侵袭不会造成永久性破坏,不至于到让患者瘫痪的程度。

● 肾脏:大约五成的红斑性狼疮患者其肾脏会受到自体抗体攻击,而且这与关节受到的侵犯不同,其中的一成到三成患者会进展到肾衰竭,因此,肾脏问题是常见的红斑性狼疮的致死原因。但刚开始肾脏受到侵犯时,引起的症状不明显,有人会表现脚肿、恶心呕吐、胸痛、与到处痒这些症状,但有患者是到了验尿时发现蛋白尿、血尿等问题才发现。

● 脑部:抗体攻击脑部后,患者最常抱怨头痛,另外也可能表现头晕、行为改变、出现幻觉、中风、癫痫、记忆困难等问题。

● 血管:抗体攻击血管,会让血管发炎、血球数目下降、增加血栓生成或出血的可能,因此会引发不少症状。当红血球数目下降会引发疲惫,白血球数目下降则感染机会大增,血小板数目下降时出血与瘀青的机会都会增加。有些自体抗体的出现则增加了血栓生成的机会,患者因此会有深部静脉血栓、肺栓塞、及脑部中风的可能性。这些症状可能来得又快又急,因此红斑性狼疮患者最好定期抽血检查。

● 肺与心脏:抗体会导致肋膜发炎,心包膜也会发炎,患者在呼吸时会感到胸痛。另外心脏的肌肉、血管都更容易发炎,影响血液循环,大幅提高心肌梗塞的机会。

讨论到如何治疗时,要先看患者症状的严重程度及发作部位。若症状轻微可用减少发炎的药物,症状严重则要抑制免疫系统运作,降低抗体数目。类固醇、奎宁、化疗药物、免疫抑制剂都是选项之一。

治疗红斑性狼疮(照护线上授权使用)

● 类固醇:对付红斑性狼疮造成的身上红疹时,医生常建议先擦类固醇药膏。当身体其他器官遭受自体免疫抗体攻击时,较高剂量的口服或注射型类固醇能减少器官发炎反应。

● 奎宁:奎宁是用来治疗疟疾的老药,同时也是风湿免疫科的用药,能使红斑性狼疮的皮肤与关节问题获得控制,有时也能预防红斑性狼疮复发。

● 化疗药物:化疗药物原本是用来杀死癌细胞的,接受化学治疗后会有效地抑制免疫系统的作用,但也会带来不少副作用。因此化疗药物多是用在严重到侵犯肾脏、脑部的红斑性狼疮患者身上

● 免疫抑制剂:免疫抑制剂本来是运用在降低器官移植后排斥作用的药物,现在亦能运用在治疗严重的红斑性狼疮上,降低身体的免疫系统运作。

然而,现代医学仍然无法治愈红斑性狼疮,患者们除了配合药物治疗之外,还要参考以下办法,尽量增进生活品质。虽然无法治愈,但许多红斑性狼疮还是能过著活跃的生活的。

● 定期回诊,并对自己的疾病取得更多认识,与医生建立良好沟通。
● 尽量获取足够的休息,有些患者甚至需要一天睡8-12小时
● 防晒与保护皮肤,中午时分尽量别出门在外,并用太阳眼镜与防晒乳保护眼睛皮肤,减少阳光刺激
● 规律运动,运动好处多多,并改善心情与增进骨质,预防肌肉流失
● 戒烟,香烟会影响循环系统,加重红斑性狼疮的症状,而且烟草对任何一个器官都不好
● 吃得健康,不是暴饮暴食,但要吃得营养与均衡
● 如果觉得自己“烧烧的”,要注意量体温,并找到发烧原因,看看究竟是感染了,还是红斑性狼疮复发了。

红斑性狼疮时的日常(照护线上授权使用)

或许大家会想问,Selena Gomez这么年轻就做了肾脏移植,那她的红斑性狼疮会不会继续侵袭新的移植肾脏呢?

嗯,这不是不可能的事,但超过九成的红斑性狼疮案例并不会。甚至红斑性狼疮患者接受肾脏移植与免疫抑制剂治疗之后,还有助于改善关节肿胀等其他症状。但现在Selena除了红斑性狼疮外,还要注意很多其他事情,例如接受肾脏移植之后,前六个月是排斥反应发作的高峰期,而且患者开始接受免疫抑制治疗后变得很容易感染,甚至增加罹患癌症的机会,实在还有许多的难关要度过呢!

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【本文获“照护线上”授权转载,原文:让年轻人一身都是病的 – 红斑性狼疮SLE(懒人包)