来稿｜视神经脊髓炎令人“走不到，看不见”
来稿作者：陈寳婷
有一种病，就像狩猎幸福的埋伏者，趁著你人生幸福时，事业有成时，计划生育时，突然袭击。初期病征不明显，难以诊断，但病情却会迅速恶化，可以一晚间顿变失明和瘫痪，复发率又高达九成。随著一次又一次无法复原的伤害，先是夺去你的活动力、视力，甚或是语言能力；令你走不到、看不见，把你从人生剥离一一这就是视神经脊髓炎。
病征不显，易被误诊
视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）是一种罕见的自体免疫疾病。病因不明，每一个人都可能是潜在患者。据推算，每10万名港人便有3.3人有视神经脊髓炎。患者的自身免疫系统会错误攻击健康细胞，导致患者的视觉神经、脑脊髓神经及脑干等地方受损。而中枢神经系统一旦受到伤害，便难以复原。同时又是一种复发性的疾病，如没有适当治疗，差不多所有患者都会复发。每次复发或会对患者带来不可逆转的严重伤害，有机会导致患者失明和瘫痪，甚至死亡。
初期的病征可能只是连续几星期打嘶嗌、呕吐、眼蒙、手脚发麻无力、平衡力失调等容易误诊断为其他常见病症，因而错过治疗黄金时机。而且5年内复发率达94%，47.7%患者两年内，会复发至少1次，平均复发间距相隔约10个月。而每一次复发，都会再次对神经造成不可复原的伤害，76%未能完全康复，并会逐步剥夺患者的视力和活动能力。若未接受适当治疗，40-60%患者会于5年内失去视力，5年内50%患者行动需协助。由视力下降至失明，失去肢体运动能力，甚至会死亡。
最残忍的病症，在最幸福时剥离人生
视神经脊髓炎普遍患者为中年女性（男女比例为1:9），发病中位数为39岁，往往就是在你事业有成、工作稳定，或是筹办婚礼、子女初生、家庭美满，人生幸福之际，病魔便突然毫无征兆地袭击。而且还会伪装成其他普通病症，难以发现，拖延治疗，使伤害无法挽回。
而最残忍的是，这病不是突然致死，而是在你人生幸福之时，夺去你的工作、事业，毁掉你的爱情、家庭，还带来严重后遗神经痛。高达86%患者有疼痛情况，而疼痛会影响患者的心情、活动能力，工作能力、日常生活，睡眠质素等。不定时频密偷袭攻击、不能尽数的复发，把你的视力、活动能力、健康和幸福夺去，把你从人生剥离，最后在漆黑中、病床中生活。
在本会去年的问卷调查中，约7成半患者会因NMO有永久视力或／和活动能力问题，6成人有神经痛和心理情绪问题，最后有近四成人有自杀的想法。然而，我们并不是不能奋起反抗，病魔也不是不能击退。我们只是欠了一样东西一一有效防复发的药！
视神经脊髓炎谱系病在近20年才被认定为独立疾病，然而一直被忽视和遗忘，缺乏支援和资源。这需要改变！
参考国际先例，尽快引入有效的新疗法
现时已有新的生物制剂治疗，能有效减少复发机会。补体抑制剂（Complement Inhibitors）在临床试验中，0%患者出现复发情况，降低98.6%复发风险。相比现在治疗方法，有近30%至60%病人仍会复发。故此，新疗法应尽快纳入药物名册，并资助病人使用。
而且澳大利亚药品福利咨询委员会（PBAC）已建议使用补体抑制剂治疗NMOSD，并发表了相关完整报告。澳大利亚当局指出，NMOSD作为一种罕见疾病，存在巨大未满足的医疗需求。他们指出使用补体抑制剂的患者极大地延长了无复发的时间，同时大幅改善整体健康状况并延长寿命。相反，没有使用新疗法的患者预计几乎都面临死亡或伤残的结局，正正证明了视神经脊髓炎急需获得新的治疗方案！
事实上，我想不到任何理由当局拒绝将几乎100%预防NMOSD复发的新疗法纳入医院管理局药物咨询委员会的会议议程。我们恳请政府和医院管理局将NMOSD作为独立项目进行研究和讨论，并在纳入药物名册的程序中优先处理。同时，应参考医管局针对多发性硬化症（MS）成立的专家小组，成立NMOSD专家小组，协助迅速审查新药的临床证据，以促进新药的尽快列入药物名册。我们强烈要求在2025年上半年能够启动这一过程。
NMOSD患者无法等待——与其他罕见病不同的是，NMOSD的每次复发可能导致永久不可逆转的伤残，再等几个月的蹉跎会带来灾难性的后果。我们期望新疗法在2025年进入药物名册，纳入安全网，令患者不再复发，不致伤残。
设立NMO专门诊所
故此，我们呼吁政府设立NMO专门诊所，以集合熟悉NMO的脑神经免疫科和眼神经科医生去集中医治患者。现在模式分散于各专科门诊就诊，难让医生累积足够临床经验和统一治疗方案。而且NMO病征狡猾多变，就算已确诊患者又NMO复发，一般脑科或眼科医生都未必可辨识，难免造成误诊和延误治疗，错过黄金拯救时机。故集中熟悉病症的脑神经免疫科和眼神经科医生，能大大减少误诊和错过治疗黄金时机。
我们香港视神经脊髓炎协会，希望帮助每一位视神经脊髓炎患者，能够“走出来，被看见，受重视”，而不是被忽略、被遗忘。我们要把我们的人生、我们的幸福，坚决地从病魔手中夺回来。我们不会放弃！
作者陈寳婷是香港视神经脊髓炎协会主席。文章仅属作者意见，不代表香港01立场。
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