湖南五旬“妇”患罕见病从未有月经　结婚廿年惊知自己为男儿身

湖南51岁女子张女士（化名）多年来从未有过月经来潮，也没生育过小孩。日前，由于盆腔出现肿块，张女士来到位于长沙市的湖南省妇幼保健院准备入院手术。
结果经系统检查，她被确诊为“右侧睾丸异位、原发性闭经”的雄激素不敏感综合症，更被确认实际上为男儿身。

留有一头披肩秀发，身材玲珑有致的张女士外表与一般女子无异，近日她在结婚已逾20年的丈夫陪同下做妇科检查，结果发现盆腔出现肿块逾20天，被要求入院做手术。然而在体检期间，医生发现反常现象，在超声波检查期间竟无法探查到张女士子宫的存在。

在结合张女士多年来一直没有月经的病史后，医生决定对其进行染色体检查，最终发现她患有雄激素不敏感综合症。

为免睾丸留在体内产生恶变，医生决定为张女士切除睾丸。张女士术后恢复良好，身体其它机能及寿命亦不会受影响。

湖南省妇幼保健院妇二科副主任医师李杨解释，雄激素不敏感综合症患者在胚胎期时，便因基因的异常或突变导致雄激素受体不敏感甚至缺失，进而中断了原来应发育的男性内外生殖系统。至于睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道，同时患者因睾丸分泌的雄激素转化为雌激素而刺激了第二性征发育。

该院妇二科主任廖湘玲则表示，雄激素不敏感综合症是罕见的先天性性发育异常疾病，通常传男不传女，患者有女性的特征，如乳房、阴道等，惟染色体为46XY（男性），没有月经和生育能力。

她续指，该病通常要等到女孩15岁仍未有月经而求医时，或小时候因腹股沟疝手术发现睾丸才被发现，因此她呼吁女孩若适龄却还没有来月经，父母一定要及时带其就医、排除疾病。

（综合报道）