【免疫疾病】眼皮下垂无表情及易疲倦 重症肌无力4大病征
重症肌无力是种肌肉容易疲乏、无力,但休息之后会有改善的疾病。看到这样的描述,有些人可能会笑著说:“那不是大家运动过后都有的现象吗?想要耍懒耍废的时候也会有这种感觉啊!我天天都觉得好没力啊!”不是的,重症肌无力是种“自体免疫疾病”,影响著原本能受意识控制的随意肌,当被影响的肌肉使用次数反复愈多次,症状就会愈严重。虽然休息之后症状会比较改善,不过在重症肌无力发作几年之后,情况可能会愈来愈严重。
重症肌无力患者的状况在早晨起床时体力最好,到了下午、傍晚就渐渐眼皮下垂,讲话讲不清楚,连饭吃著吃著,都觉得下巴很酸,不太动得了。整个人变得愈来愈没精神,经过一夜休息后才又恢复。
重症肌无力可以影响各年龄层的人,但男性与女性好发的年纪并不一样,最常见的女性患者是介于二十到四十岁,而男性多是在五十至七十岁之间发病。
重症肌无力的症状(按图看清!)
重症肌无力通常会先表现在某一个特定的肌肉群,而容易影响的肌肉群就非眼睛及眼睑肌肉莫属。大约有一半以上的重症肌无力病人最先表现的症状是眼皮单侧或双侧的垂坠,或是复视。复视就是你明明只盯著一个东西瞧,却看到两个影像。重症肌无力患者通常在闭上一只眼睛后,复视会改善,因为这样双重影像的问题来自于两只眼睛肌肉的调控失衡。整体来说九成的重症肌无力患者会有眼睛症状,甚至有快两成病人的重症肌无力仅只有表现眼睛症状。
另外脸部及喉咙肌肉的无力也很常见,讲话、咀嚼、及吞咽方面都可能遇上困难。患者说话声音改变,变得很有鼻音。吞咽困难,很容易呛到,吞进去的东西可能从鼻孔跑出来,后来连吃饭、喝水、吞药都很难。之后可能会丧失脸部表情,无法扮鬼脸或开怀大笑。
除了眼睛与脸部之外,患者也有机会表现手臂或脚的肌肉无力,例如难以举起手臂,或要从坐姿起身成站姿时遇上困难。最严重的就是连控制呼吸的肌肉都失去力气,很难好好呼吸,需要呼吸器帮忙的话,就是病情非常严重了!
究竟为什么会这样,我们先来看看肌肉为什么会动?
要启动肌肉收缩活动,先需要神经传导讯息到定点,因此在神经肌肉交会点的位置,神经会释放传递讯息的“乙醯胆碱”,让肌肉接收讯息而收缩。
但重症肌无力患者的这个连结点出了问题,导致神经肌肉接点处能接收乙醯胆碱的接收器太少,接收器一少,接收的讯息就少,神经就无法有效地传递“你该收缩了”的讯息到肌肉,导致肌肉没法使上力气。
重症肌无力是一种自体免疫疾病。我们的免疫系统主要是为了对抗外来的细菌、病毒等外界入侵者,但有时免疫系统也会失调而“攻击自己人”,破坏了自己体内器官,像干癣、红斑性狼疮等疾病,我们就称为“自体免疫疾病”。
而重症肌无力的问题出在哪呢?我们前面曾提到,神经要控制肌肉的活动,需要分泌传导物质乙醯胆碱,神经肌肉交会点沟通传递讯息。罹患重症肌无力时,免疫系统会做出抗体,占据、破坏、攻击“接收神经传导物质”的位置。乙醯胆碱原本要去的地方都“被卡位”了,就无法传递讯息。肌肉收到的讯息愈少,就愈少收缩活动。
其实我们目前并不知道到底为何身体要做这种莫名其妙的事情,自己产出抗体来破坏自身接受传导物质的接收器,但科学家认为胸腺或许在这件事情上占了一定的角色。胸腺是激发或维持产生抗体的部位,在我们幼年时期比较大,成人时期胸腺通常已经缩得很小,然而,有些重症肌无力的患者的胸腺会异常地变大,甚至有15%的重症肌无力患者会有“胸腺瘤”。这些胸腺瘤通常都是良性的,但动手术移除胸腺瘤之后,许多患者的重症肌无力现象就改善了,甚至一些没有胸腺瘤的患者接受胸腺切除手术之后,症状亦会减轻。
还有,重症肌无力与其他的自体免疫疾病也可能有相关,像是类风湿性关节炎、红斑性狼疮,也可能与甲状腺的功能低下或亢进有关,这在诊断的时候医生会一并检查。接下来就让我们来了解如何诊断重症肌无力。
如果患者有明显的眼皮下垂、复视、咀嚼无力等症状之后,通常会到医院求诊。医生若怀疑为重症肌无力所引起,会安排一系列的神经学检查,了解患者不同肌肉群的反射、力气、张力、感觉、协调、平衡等是否出现问题。医生会反复地刺激神经,测试神经传递讯息到肌肉的能力,看是否愈来愈难传导。而在反复检查之后,患者的肌肉力量可能逐渐变弱,这时有个辅助的诊断方式是给予患者俗称“大力丸”类型的药物(Edrophonium或neostigmine),看患者肌肉无力的症状是否会突然瞬间改善。这药物能够提高神经肌肉传导处的乙醯胆碱浓度,肌肉接受到的讯息就增加了,因此能够收缩!虽然这种改善症状的时间维持的很短暂,但已能让医生更确定重症肌无力这个诊断。也可以安排抽血检查,看是否有阻扰神经肌肉传导接收的抗体。
在治疗方面,就如同绝大部分的自体免疫疾病一样,目前没有治愈的方法,但有些治疗可以减轻症状。通常医生会先选用口服药物,也就是“大力丸”,这药物能增加神经与肌肉之间传递物质乙醯胆碱的浓度,让肌肉接收到比较多的收缩讯息。虽然无法治愈疾病,但是能改善肌肉收缩的状况,维持肌肉力量,对部分患者而言效果很不错。
由于重症肌无力属于自体免疫疾病,可以用类固醇或其他免疫抑制剂,以减少免疫系统制作抗体,少了“错打自己人”的抗体,病情也可能会减缓。
还有一种侵入性治疗方式叫做“血浆置换术”,由机器移除抗体,但这个效果并不持久,只能维持几个星期。
前面解释重症肌无力的病因时我们曾讲到胸腺的问题。由于约有15%的重症肌无力患者同时有胸腺瘤,且许多患者胸腺是异常的肿大,因此可以考虑用手术切除胸腺,不管是否有胸腺瘤,之后都有机会可以减轻重症肌无力的症状。
有了这些药物、手术、侵入性治疗等选项之后,重症肌无力并非无药可医,但罹病时间一长,患者一定要记得调整一些生活型态,才能过的更安心快乐。例如患病之后,要尽量减轻生活压力,压力容易让重症肌无力的症状恶化。另外,虽然要尽量维持运动的习惯,但不要让自己太过费力,可以向医生咨询适合自己的运动选择。
吃东西的时候要尽量少量多餐,才不会一顿饭咀嚼到后来变得很累很没力,而吃到意兴阑珊有气无力,也可以选择软性一点的食物方便进食。居家环境要记得加装握把、扶手,因为重症肌无力患者常常会丧失力气,居家要严防突然跌倒的危险,尤其像是淋浴间、马桶附近、楼梯间等需要变换姿势的地方,都要更加小心。
重症肌无力患者若有感染现象,要比一般人更积极面对,不断咳嗽、发烧、打寒颤的话就要就医,免得小感冒拖成大病。
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【本文获“照护线上”授权转载,原文:眼皮下垂,笑不出来的 – 重症肌无力(懒人包)】